"आपके चेहरे के साथ क्या गलत है": मैं पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के साथ कैसे रहता हूं
पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम - एक दुर्लभ विकृति विज्ञानकी उत्पत्ति को अभी भी चिकित्सकों द्वारा पूरी तरह से समझा नहीं गया है। ऐसी बीमारी वाले व्यक्ति में, चेहरे के एक आधे हिस्से की मांसपेशियों और हड्डी के ऊतकों को शोष होगा (जब रोग पूरे चेहरे को प्रभावित करता है तो कम मामले होते हैं)। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है: सबसे पहले, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक, एक नियम, शोष, फिर मांसपेशियों और हड्डियों के रूप में। इस मामले में, मांसपेशियों का मोटर फ़ंक्शन आमतौर पर परेशान नहीं होता है। शोष सबसे अधिक बार होंठ, आंख, नाक और कान में होता है। कम अक्सर, यह माथे, तालु, जीभ और यहां तक कि शायद ही कभी प्रभावित करता है - गर्दन और शरीर के अन्य भागों।
रोग जन्मजात हो सकता है, और नशे की पृष्ठभूमि, संक्रमण या शारीरिक चोटों के खिलाफ विकसित हो सकता है। इन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, चेहरा विकृत हो जाता है और एक असममित रूप प्राप्त करता है: रोग से प्रभावित पक्ष कम स्वस्थ हो जाता है। कभी-कभी रोग का विकास त्वचा की संवेदनशीलता में कमी के साथ होता है, इसकी depigmentation, भौहें और पलकों की हानि। हमने इस राज्य के साथ सामना की नायिका से बात की।
बहुत बार मैं सवाल सुनता हूं: "आपके चेहरे के बारे में क्या?" इसका जवाब कैसे दूं, मुझे नहीं पता। मेरे सिर में कोई चोट नहीं थी, मेरे माता-पिता ने मुझे नहीं पीटा था, और मैं उस तरह से पैदा नहीं हुआ था। मेरे चेहरे की विकृति दो वर्षों में कहीं न कहीं हुई है - यानी, तुरंत नहीं, जैसा कि कुछ लोग सोचते हैं। पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम ने मुझे बिल्कुल क्यों चुना, अब तक किसी भी डॉक्टर ने निश्चित नहीं कहा है। कथित कारण बचपन में आघात है। जब मैं छह साल का था, हम अपनी बड़ी बहन के साथ एक तरह का सक्रिय खेल खेल रहे थे, और मैंने अपनी बांह तोड़ दी। मुझे अस्पताल में रखा गया था। थोड़ी देर बाद, भौहें और पलकें बाहर गिर गईं, और गाल पर एक मुश्किल से ध्यान देने योग्य लाल धब्बा दिखाई दिया, जिसे माता-पिता लिचेन के लिए ले गए। तब कोई भी - न तो मैं और न ही मेरा परिवार - सुझाव दिया कि यह एक गंभीर, लाइलाज बीमारी होगी।
एक टूटी हुई बांह के तुरंत बाद, लगातार दर्द दिखाई दिया। हाथ और पैर की हड्डियां विशेष रूप से दर्दनाक थीं - ऐसा लगता था कि कोई उन्हें घुमा रहा था। मुझे अभी भी सिरदर्द था, मैं नहीं खा सकता था, बेहोश हो गया, मुझे उल्टी हुई। ऐसा ही कुछ, यह मुझे लगता है, मिर्गी के दौरे के दौरान होता है। उसी समय, चेहरे, जैसा कि अक्सर इस बीमारी वाले लोगों में होता है, चोट नहीं लगी। क्या यह कभी-कभी मुश्किल से ध्यान देने योग्य मांसपेशियों में कंपन महसूस होता है।
मैं शायद ही अपने बचपन को याद करता हूं, क्योंकि मैंने अस्पतालों में बहुत समय बिताया है। फिर मुझे लगातार मेरे लिए एक आरामदायक, उपयुक्त वातावरण से बाहर निकाला गया - उन्होंने मुझे अस्पतालों के अगले विभागों के अस्पताल में भेजा। ऐसा लगता था कि प्रत्येक नए विभाग में मैं सबसे लंबे समय तक रहता हूं। शायद ऐसा था, क्योंकि डॉक्टर समझ नहीं पा रहे थे कि मेरे साथ क्या हो रहा है, और मुझे अस्पताल के कमरे से बाहर निकलने की अनुमति देने की जल्दी में नहीं थे।
मेरे चेहरे की विकृति दो साल में कहीं हुई - यानी तुरंत नहीं, जैसा कि कुछ लोग सोचते हैं
मेरी मां मुझे अलग-अलग विशेषज्ञों के पास ले गईं, और वे सभी अपने कंधे उचकाए और निदान नहीं कर सके। चूंकि उस क्षण से बहुत अधिक समय बीत चुका है, इसलिए मुझे ज्यादा याद नहीं है। मुझे लगता है कि मेरे जीवन की अवधि मेरे माता-पिता के लिए अधिक भयानक थी, क्योंकि यह 90 का दशक था, और मेरा परिवार बहुत खराब तरीके से रहता था, इरकुत्स्क में अच्छे डॉक्टर नहीं थे।
मेरी मां और मैंने एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ से मुलाकात की, लेकिन वे सभी निदान नहीं कर सके। माँ निराशा में थी, इसलिए उसने अपरंपरागत उपचार करने की कोशिश करने का फैसला किया। हम भाग्य-विधाता के पास गए, जिन्होंने भय में बीमारी का कारण देखा, मरहम लगाने वाले - उन्होंने मुझे रेड वाइन और पुजारी की मदद से नुकसान पहुंचाने से रोकने की कोशिश की - उन्होंने मूल पापों को जाने दिया और माता-पिता को बपतिस्मा नहीं दिया।
इस सब के बाद, हम आखिरकार एक सक्षम विशेषज्ञ से मिले, वह इरकुत्स्क क्षेत्रीय बाल नैदानिक अस्पताल के एक न्यूरोलॉजिस्ट थे। उसने मुझे एक बायोप्सी के लिए और रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के रुमेटोलॉजी के अनुसंधान संस्थान में परामर्श के लिए भेजा। वहां मुझे पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम का पता चला, ऐसी दवाएं दी गईं जो मैं कई सालों से ले रही थी। जब वे समाप्त हो गए, तो उन्हें मॉस्को में आदेश दिया जाना था - इरकुत्स्क में बस कोई आवश्यक दवा नहीं थी।
एक साल के बाद, मैंने बहुत बेहतर महसूस किया, मैं हड्डियों में लगातार दर्द से चिल्ला नहीं रहा था, मैं खा सकता था - और इसका मतलब है कि दवाओं ने वास्तव में मदद की। मैं बहुत कम बार - अक्सर inpatient उपचार के लिए अस्पताल जाना शुरू कर दिया। मेरे लिए सबसे अप्रिय वहाँ दैनिक निरीक्षण था। डॉक्टर के सिर ने एक आउट पेशेंट कार्ड लिया और बीमारी के पाठ्यक्रम के बारे में रिकॉर्ड पढ़े, और रेजीडेंसी के छात्रों ने उसकी बात सुनी। चूंकि मेरी बीमारी दुर्लभ है, मैंने हमेशा डॉक्टरों और चिकित्सा छात्रों का विशेष ध्यान महसूस किया। मुझे लगता है कि तब मेरे बचकाने मानस को थोड़ा आघात लगा था। जब भी डॉक्टरों ने परीक्षा दी, मैंने चुपचाप उन्हें देखा और बिल्कुल भी प्रतिक्रिया नहीं दी, मुझे गिनी पिग की तरह महसूस हुआ। लेकिन समय के साथ, अस्पताल एक परिचित वातावरण बन गए हैं।
मैं मास्को में मिले डॉक्टरों के साथ भाग्यशाली था। उन्होंने वह सब कुछ संभव किया, जो सिद्धांत रूप में, उस समय रूसी चिकित्सक करने में सक्षम थे - उन्होंने निदान किया, प्रभावी दवाएं निर्धारित की, विकलांगता की पुष्टि की, जो महंगी दवाओं की खरीद में बहुत सहायक थी। जब बीमारी आगे बढ़ी, तो मेरे परिवार के पास अच्छे लोग थे जिन्होंने मदद करने से इनकार नहीं किया - रिश्तेदारों, सहकर्मियों, माताओं, परिवार के दोस्तों। उन्होंने मास्को की यात्रा के लिए पैसे दिए। मैं अपनी माँ के प्रति सदा आभारी हूँ, और मैं इस बात की कल्पना भी नहीं कर सकता हूँ कि उस पल मुझे क्या प्रयास करना चाहिए।
जब मैं पाँचवी कक्षा में गया तो दस साल की उम्र में छूट आ गई। मैं उसी स्कूल में लौट आया जहाँ मैंने पहले पढ़ाई की थी। वहाँ कोई और अधिक बरामदगी नहीं थी, हालांकि, कभी-कभी एक हड्डी का दर्द होता था जो मुझे अभी भी महसूस होता है। मुझे वही थेरेपी मिली। समय के साथ, मैंने गोलियों को छेड़ना शुरू कर दिया, मैंने बस उन्हें फेंक दिया, डॉक्टर को बताने से डरता हूं कि मुझे बुरा लग रहा है। तब मुझे नहीं पता था कि सभी सबसे कठिन परीक्षण अभी भी आगे हैं, क्योंकि उस समय तक चेहरे की विकृति पहले से ही बहुत ध्यान देने योग्य थी।
हम ज्योतिषियों के पास गए, उन्होंने डर में बीमारी का कारण देखा, मरहम लगाने वाले - उन्होंने मुझे रेड वाइन की मदद से नुकसान पहुंचाने से रोकने की कोशिश की, और पुजारी - उन्होंने मूल पापों को जाने दिया
मैंने एक अच्छे स्कूल में पढ़ाई की, इसलिए मुझे किसी भी तरह के व्यवस्थित उत्पीड़न का सामना नहीं करना पड़ा। लेकिन मुझे फिर भी लगा कि मेरे साथियों ने मेरे साथ एक समान व्यवहार नहीं किया है। मध्यम वर्गों में मेरे पास बाबा यगा और टर्मिनेटर के उपनाम थे। यह अच्छा है कि मेरी बहन ने उसी स्कूल में पढ़ाई की - उसने हमेशा मुझे अपराधियों से बचाया। तब मैंने महसूस किया कि पर्यावरण आक्रामक हो सकता है, मुझे अकेले समय बिताना, किताबें पढ़ना और अपनी दुनिया में गोता लगाना पसंद था। चौदह साल की उम्र तक दोस्त बनाना मेरे लिए मुश्किल था।
जब यौवन शुरू हुआ, मैं, निश्चित रूप से, इसे पसंद करना चाहता था। अपने साथियों की तरह, मैंने आकर्षक दिखने की कोशिश की, लेकिन ऐसे हालात थे जब एक तारीफ के बजाय, मैंने वाक्यांश सुना: "आप इतने भयानक क्यों हैं?" ज्यादातर ये ऐसे लोग थे जो सड़क पर मिलना चाहते थे। एक नियम के रूप में, जैसे ही उन्होंने मेरा चेहरा देखा, सभी ने इस भयानक वाक्यांश को बोला।
जब मैं अठारह वर्ष का था, तो मुझे एक कोटा मिला, जो सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ डेंटिस्ट्री और मैक्सिलोफेशियल सर्जरी में ऑपरेशन के लिए अनुमति देता है। कुल मिलाकर, छह सर्जरी हुईं; मैंने कई फेशियल इंप्लांट लगाए और नाक और होंठ के आकार को भी ठीक किया। मुझे याद है कि मैं हर अगले ऑपरेशन के लिए कैसे इंतजार कर रहा था - मुझे ऐसा लग रहा था कि वह मुझे खुश कर देगा, हालांकि उनमें से सभी आसान नहीं थे।
तीसरे ऑपरेशन से शुरू होकर, मैं एनेस्थीसिया के प्रभाव को महसूस करने लगा और कैसे प्रत्यारोपण बचे। यह मनोवैज्ञानिक रूप से भी मुश्किल था, क्योंकि मैं निश्चित रूप से परिणाम के साथ काम नहीं कर सका। पहले तो मुझे सब कुछ पसंद आया, फिर लगा कि यह बेहतर हो सकता है। और मैंने बहुत से ऐसे लोगों को देखा जो यह समझते थे कि ऑपरेशन के बाद वे उसके मुकाबले पहले से कहीं ज्यादा बेहतर दिखते हैं, लेकिन साथ ही वे इस तथ्य से पीड़ित होते हैं कि वे उस तरह नहीं दिखते जैसे वे सपने देखते थे। संभवतः, पहली बार में, मैं भी, ऑपरेटिंग रूम में जाने के लिए तैयार था, जितनी बार मैं चाहता था, लेकिन फिर मैंने महसूस किया कि यह खुशी का एकमात्र संभव रास्ता नहीं है और मेरे जीवन का अर्थ लगातार खुद को सही नहीं करना है, यह उस पर समय के लायक नहीं है।
19 साल की उम्र में, मैं मास्को में अध्ययन करने गया था। यह पता चला कि भीड़ में खो जाना आसान है। इस कदम के बाद ही मैंने महसूस किया कि मेरे गृहनगर में यह मेरे लिए उस समय सबसे कठिन था जब मैं किसी सार्वजनिक स्थान पर जा रहा था। ये जगहें खुद मुझे डराती नहीं थीं, लेकिन उनके लिए सड़क एक परीक्षा थी। और अब वही हो रहा है: जब लोग उनसे मिलने जाते हैं, तो वे मुझे एक व्यक्ति के रूप में नहीं देखते हैं। मैं उनके लिए एक गौण हूं। वे देख सकते हैं और मूल्यांकन कर सकते हैं, यह देखते हुए कि यह कितना सही है। यह उन राहगीरों द्वारा होता है जो अक्सर खुद को बेवकूफ सवाल या अपमान करने की अनुमति देते हैं।
अब यह भी होता है, और ऐसे क्षणों में मैं खुद को पसंद नहीं करता हूं। उदाहरण के लिए, कुछ साल पहले, मेरा एक रिश्तेदार मुझे दोस्तों के साथ एक शादी में मिला था। उसने मुझसे कहा: "तुम बहुत अच्छे हो, लेकिन मैं तुम्हें अपनी माँ को कैसे दिखा सकता हूँ?" मुझे लगता है कि उनका मतलब था कि यह मेरी उपस्थिति है, और कुछ और नहीं। हां, यह अजीब लगता है, लेकिन मॉस्को में यह हर समय होता है - बार में, मेट्रो और अन्य सार्वजनिक स्थानों पर लोग मुझे देख सकते हैं, मेरे चेहरे को छूने की कोशिश कर सकते हैं, मेरे बैंग्स के नीचे देख सकते हैं। कृपया मुझे मत छुओ आमतौर पर काम नहीं करता है।
इससे पहले, मुझे इस तरह के एक मनोवैज्ञानिक उपकरण द्वारा मदद की गई थी: जब मैंने अपने प्रतिबिंब को देखा, तो मैंने कल्पना की कि मैं अपने चेहरे का केवल एक स्वस्थ आधा था, और दूसरा, बीमारी से प्रभावित कोई और था, यह मेरा हिस्सा नहीं था। बाहर जाने से डरने के लिए मैंने इस ट्रिक का इस्तेमाल किया। अब मैं अपने आप को पूरी तरह से महसूस करने की कोशिश करता हूं कि मैं यह हूं, हालांकि यह बहुत मुश्किल है और हमेशा संभव नहीं है।
मनोवैज्ञानिकों ने बचपन और वयस्कता में अक्सर इसमें मेरी मदद करने की कोशिश की है, लेकिन उन्होंने कभी मुझसे यह नहीं पूछा कि मैं खुद को कैसा महसूस करता हूं, क्या मेरे साथियों ने मुझे चोट पहुंचाई है और मैं उस पल में क्या महसूस करता हूं। मुझे याद है एक बार, एक परामर्श के दौरान, एक मनोवैज्ञानिक ने मुझसे पूछा कि मैंने ऐसा क्यों नाटक किया कि मुझे कोई समस्या नहीं थी। मैं तब बीस साल का था। मुझे लगता है कि तब भी किसी विशेषज्ञ के साथ चर्चा के लिए आवश्यक क्षण चूक गया था, और मैंने किसी और के साथ इस तरह की बातचीत के लिए पर्याप्त रूप से मजबूत अवरोध स्थापित किया।
एक तारीफ के बजाय, मैंने वाक्यांश सुना: "आप इतने भयानक क्यों हैं?" ज्यादातर ये ऐसे लोग थे जो सड़क पर मिलना चाहते थे
इसलिए, मेरा मानना है कि किसी भी सर्जिकल हस्तक्षेप को मनोवैज्ञानिक समर्थन के साथ होना चाहिए। इस मामले में, विशेषज्ञ को न केवल अतीत के आघात के साथ, बल्कि भविष्य की अपेक्षाओं के साथ भी काम करना चाहिए। ऑपरेशन से पहले, यह समझना महत्वपूर्ण है कि सर्जन एक जादूगर नहीं है और किसी को उससे कुछ भी अलौकिक उम्मीद करने की आवश्यकता नहीं है। मैंने हमेशा इसे याद करने की कोशिश की, लेकिन सभी एक ही तरह के अनुभव थे, और मुझे वास्तव में ऑपरेशन के तुरंत बाद उन्हें साझा करने के अवसर की कमी थी।
परिवार में, मेरी बीमारी का विषय वर्जित माना जाता है। हमने कभी इस बात पर चर्चा नहीं की कि बीमारी के बढ़ने पर मेरे साथ क्या हुआ और मेरी सूरत बदल गई। मेरे साथ इस पर चर्चा करने के लिए माता-पिता अभी भी शर्मिंदा हैं। एक समय मैं यह भी सोचना चाहता था कि कोई बीमारी नहीं है, लेकिन अब मैं यह समझने की कोशिश कर रहा हूं कि मेरे साथ क्या हो रहा था, और मैं खुद को स्वीकार करने की कोशिश कर रहा हूं जैसे मैं हूं। मित्र मेरा समर्थन करते हैं, लेकिन कभी-कभी वे सवाल भी पूछ सकते हैं: "क्या आप कुछ और सही करना चाहेंगे?" नहीं, मैं नहीं चाहता, क्योंकि इस मामले में मैं अपना जीवन उन लोगों के लिए त्रुटिहीन रूप से सुंदर बनने की कोशिश कर रहा हूं जो मुझे एक जिज्ञासु वस्तु के रूप में देखते हैं - क्या वे एक चेहरे की जांच कर रहे हैं या पूछ रहे हैं: "दुर्घटना?" मैं वास्तव में हमेशा खुद से प्यार करना चाहता हूं, लेकिन यह मुश्किल है, क्योंकि अजनबी मुझे लगातार याद दिलाते हैं कि मैं उनके जैसा नहीं दिखता हूं।
तस्वीरें: अल्ला स्मिर्नोवा
